quinta-feira

Primeiro caso registrado de implantação de aparelho auditivo em um paciente com osteogênese imperfeita.



Primeiro caso de sucesso da implantação de aparelho auditivo ancorado-óssea em um paciente adulto com tipo III de osteogênese imperfeita, o que é comumente considerada como uma contra-indicação para este procedimento.
Um homem de 45 anos de idade com o tipo III osteogênese imperfeita apresentado com perda auditiva mista.
Houve um componente neuros sensorial leve em ambas as orelhas.                       
Ele foi implantado com um aparelho auditivo ancorado ao osso. 
O resultado audiológico foi bom, sem complicações e boa estabilidade do implante (como medido por análise de frequência de ressonância).
Para nosso conhecimento, este é o primeiro caso registrado de implantação aparelho auditivo ancorado-óssea em um paciente com osteogênese imperfeita.
Informações do autor:
  • Departamento de Otorrinolaringologia, Hospital dos Lusíadas, Porto, Portugal.
  • Faculdade de Medicina da Universidade de Girona, na Espanha.  
  • Departamento de Otorrinolaringologia, Porto Hospital Center, Portugal.
  • Widex Centro de audiência, Lisboa, Portugal.
Endereço para correspondência: Dr. Miguel Bebiano Coutinho, Departamento de Otorrinolaringologia do Hospital dos Lusíadas Porto, Unidade de Otorrinolaringologia, Avenida da Boavista, 171, 4050-115 Porto, Portugal E-mail: coutinho.mb@gmail.com


quarta-feira

Perda Auditiva na Osteogênese Imperfeita.



Um bate-papo com o Dr. David Vernick.

( Médico chefe - Otolaryngology 
Beth Israel Deaconess Hospital )

Q: Eu tenho OI e posso ouvir muito bem; todos têm problemas de audição com OI?
A: Não é todos os portadores de OI que tem problemas de audição, mas a incidência de perda auditiva com OI é muito maior do que a população em geral - até 50 por cento.
Q: Será que a idade de uma pessoa tem nada a ver com a perda de audição em uma pessoa com OI? As pessoas com OI devem se preparar para começar a perder sua audição na faixa dos 20?
A: A incidência de perda na Oi aumenta com a idade auditiva; felizmente nem todos sofrem perda auditiva.
Q: Eu ouvi que a perda de audição em pessoas com OI começa aos  20 anos. Ela pode começar mais cedo? Quão cedo?
A: Ela pode começar em qualquer idade.
Q: Que tipo de teste de audição é melhor
A: testes de audição deve ser feito em cabina acústica com fones de ouvido, de que maneira você pode medir a audição e determinar se a perda auditiva é condutiva (do ouvido médio) ou neurossensorial. Os testes auditivos realizados em salas abertas são imprecisas, como o ruído de fundo mexe-se os resultados.
Q: Existem custos envolvidos no teste?
A: Você teria que perguntar ao seu ouvido, nariz e garganta médico local quais são as acusações. Eles variam muito.
Q: Você sabe qual a causa da perda auditiva neurossensorial em OI?
A: Ninguém tem certeza por que OI carrega um risco maior de perda auditiva. Pode ser que o volume do osso em torno da cóclea (ouvido interno) liberta enzimas dentro do ouvido interno que danificá-lo. Este é apenas especulação.
Q: Você costuma ver diferentes tipos de perda auditiva e idades para a perda auditiva dentro de uma família de Tipo OI I?
A: Você pode ver a perda auditiva condutiva e neurossensorial tanto com todos os tipos de OI. Eles podem variar de uma família, tanto como entre as pessoas não relacionadas.
Q: Existe uma diferença entre as idades para qualquer tipo de perda auditiva ter início?
A: A perda auditiva neurossensorial tende a ser mais frequente com a idade. A perda condutiva geralmente ocorre nos anos 20 e 30, mas estas são generalizações que têm muitas exceções.
Q: O nosso filho de 24 anos de idade, cuja audição está se deteriorando rapidamente, tem uma consulta com um médico especialista. Existem testes especiais que ele deveria pedir porque ele tem OI?
R: Os testes de audição de rotina com via aérea e óssea e do limiar de recepção de fala.
Q: Eu sou quase 27 anos de idade, e minha audição fica abafada e depois volta, e às vezes eu tenho zumbido nos meus ouvidos. Devo me preocupar?
A: Você deve fazer um teste de audição apenas para verificar o nível de audição.
Q: Um amigo meu, que tem OI, está usando aparelhos auditivos nos dois ouvidos.Quando ela vira para cima do aparelho auditivo em um dos ouvidos para ouvir melhor, que, em seguida, anéis de orelha. Qual é a causa disso? Se ele não ligar o aparelho auditivo para cima, então ele realmente não pode ouvir fora da orelha. O que ele pode fazer?
A: Quando as próteses auditivas são virados para cima muito alto, eles dão feedback, ou o estridente grito que você ouve. Para contornar esta situação, ele pode precisar de um tipo diferente de aparelho auditivo ou um molde melhor montagem.
Q: Um audiologista disse ao meu amigo, que tem OI, que um aparelho auditivo não iria ajudá-lo, mas ele tem alguma audição. Ele não deu uma razão. Você pode especular por que isso pode ser?
A: As principais razões para um aparelho auditivo não está funcionando são: má compreensão dos sons no ouvido, som muito baixo, mal ajuste. Seu amigo deve ter uma segunda opinião antes de desistir.
Q: Meu pai tem OI e perda auditiva. Uma operação ajuda?
R: Depende de que tipo de perda que ele tem de ouvir e como é grave. Ele deve examinar o ouvido, nariz e garganta no médico e medir sua audição.
Q: Eu viajei de Cincinnati a Memphis para encontrar um médico com experiência em OI e estapedectomia. Eu tive dois ouvidos operados com êxito. A última cirurgia, em setembro de 2000, deixou-me tonto, às vezes, e eu tive pelo menos uma infecção no ouvido desde então. Isso é normal?
A: A tontura pode ocorrer porque a cirurgia abre o ouvido interno, que geralmente desaparece com o tempo. Eu não posso explicar a infecção do ouvido; você não deve ser mais suscetível a uma agora do que antes da cirurgia.
Q: Quais são os riscos da estapedectomia
A: Os principais riscos de estapedectomia são perda auditiva, tontura e alterações no paladar a uma parte da língua. A perda auditiva pode ser perda total, a vertigem geralmente desaparece, e o problema do gosto na boca geralmente desaparece em poucos meses.
Q: O que é o implante de osso, e é uma boa ideia para as pessoas com OI
A: Existem dois tipos de implantes ósseos. Um deles é um implante coclear, que é implantado em alguém que é surdo. O outro é um aparelho auditivo ancorado-óssea, que é implantado em alguém que tem uma perda auditiva condutiva (do ouvido médio). O implante coclear foi realizado em pelo menos duas pessoas com OI. O único problema com o implante, até agora, é que, porque o osso não é tão denso como sólido ou outro osso, os sinais eléctricos parecem viajar um pouco mais fácil através do osso. Isto significa que o nervo facial, que corre perto do ouvido interno, por vezes, fica estimulado a partir do implante. Até à data, não houve aparelhos auditivos ancorados de ossos implantados em doentes com OI que eu conheço.
Q: Que tipo de som que alguém iria ganhar com o implante coclear
A: Audição com um implante coclear é variável. Não é como a fala normal, mas muitos se adaptam a ele e pode até mesmo falar ao telefone.
Q: Será que um implante coclear permitir que uma outra pessoa surda para entender a língua falada?
A: Os implantes cocleares permitir que algumas pessoas para compreender a fala. Nem todo mundo que recebe um implante capaz de compreender exposições embora.
Q: Muitas pessoas com OI tiveram implantes cocleares? Eles foram bem sucedidos?
A: Duas pessoas, a quem eu conheço, tiveram implantes cocleares, e ambos estão usando os implantes. Alguns dos eléctrodos tinha de ser desligado.
Q: A cirurgia ou implante é um procedimento ambulatorial delicado?
A: Os implantes cocleares são a cirurgia de orelha significativo. No entanto, a maioria dos pacientes são capazes de ir para casa naquela noite ou na manhã seguinte.
Q: Será que um implante coclear apresentam mais riscos para uma pessoa que tem OI do que para o público em geral? Será que os riscos aumentam com a idade?
R: Há apenas um par de pessoas implantados com OI. Eu não tenho certeza se há uma resposta para a sua pergunta ainda.
Q: Quais são os riscos de um implante coclear para uma pessoa "senior" com OI
A: Os riscos de um implante coclear são tonturas e lesão do nervo facial. O nervo facial é monitorado durante a cirurgia, de modo que não deve ocorrer com muita freqüência. A tontura pode ocorrer por causa da cirurgia no ouvido interno, mas geralmente desaparece.
Q: O nosso filho vem recebendo pamidronato há dois anos; existe um mínimo de densidade óssea para se qualificar para um implante?
A: Não há medição da densidade óssea que é feito para determinar se alguém é um candidato para implantes cocleares.
Q: Você já ouviu falar se pamidronato pode agravar problemas de audição por espessamento dos pequenos ossos no ouvido?
A: Há um trabalho no NIH para ver se a audição é afetada para melhor ou pior por pamidronato.
Q: Existe uma maneira que poderia obter informações sobre o estudo NIH sobre o efeito do pamidronato na audição?
A: Não até que eles têm analisado os dados.
Q: Pode perda auditiva ser curada ou um pouco corrigido?
A: Perda auditiva pode ser tratada com aparelhos auditivos e cirurgia, dependendo do tipo e da gravidade da perda. Não há preventiva para tomar ainda.
Q: Meu neto de nove anos de idade, que tem OI, reclama que a TV, rádio ou alguém gritando fere seus ouvidos. Será que ruídos altos "quebram" os ossos em nossos ouvidos?
A: Só ruídos extremamente altos, como aviões a jato e bombas, teria energia suficiente para danificar os ossículos em alguém com OI. Eu só sei de algumas incidências relatadas como essa. Na maioria das vezes, as razões para evitar ruídos altos são os mesmos para todos - ruídos altos podem causar danos na orelha interna e pode levar à perda auditiva.
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Q: Minha audição é muito pior no meu ouvido esquerdo do que no meu direito. O que poderia estar causando isso?
R: Você precisa obter um teste de audição e um exame de suas orelhas para determinar que tipo de perda que você tem e qual é a causa.
Q: E quando a produção de cera é demais ou muito escura?
A: A cera tem muitas cores e texturas; todos eles podem ser normais em pessoas diferentes.
Q: O que produz a cera?
R: É um produto natural do canal auditivo. Existem glândulas de cera no canal auditivo que fazem a cera. Está lá para lubrificar a pele e evitar infecções. Ela geralmente cai sem sua ajuda.
Q: Com que idade uma criança com OI deve começar a cuidar da audição? Com que frequência? Uma vez por ano é suficiente? Isso pode ser feito pelo pediatra ou por um fonoaudiólogo?
A: Em Massachusetts, todos os recém-nascidos com OI são selecionados para perda auditiva. A maioria das crianças são selecionados para o teste com poucos anos. Outros testes de audição devem ser feitos se houver qualquer suspeita de perda auditiva. Um fonoaudiólogo é o único a dar um teste de audição preciso. O pediatra pode ver as crianças, mas não têm o equipamento para fazer os testes precisos.



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David M. Vernick, MD, FACS

David M. Vernick, MD é um graduado da Johns Hopkins Medical School. Ele completou a sua formação de pós-graduação cirúrgica no Hospital George Washington, em Washington, DC Em 1979, Dr. Vernick continuou seu treinamento como residente em Otorrinolaringologia no Massachusetts Eye e Ear Infirmary.Posteriormente, ele se tornou um companheiro em Otologia, Otoneurologia cirurgia da base do crânio da Universidade de Michigan em Ann Arbor. Após a conclusão, ele voltou para a área de Boston e trabalhou como cirurgião em Otorrinolaringologia no Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Beth Israel Deaconess Medical Center, Hospital Infantil e Hospital Brigham and Women.
Dr. Vernick, juntamente com o Dr. Gopal, estabeleceu a prática de Vernick e Gopal para fornecer o estado da arte de cuidados para pacientes com problemas de ouvido, nariz e garganta. Dr. Vernick é certificado em Otorrinolaringologia e recebeu a certificação na subespecialidade de Otoneurologia pela Câmara Americana de Otorrinolaringologia.Enquanto especialista em todos os aspectos de Otorrinolaringologia, Dr. Vernick desenvolveu conhecimentos especializados no tratamento de problemas de ouvido (otologia). Dr. Vernick foi o primeiro cirurgião na Nova Inglaterra de usar lasers em cirurgia da orelha média e também foi o primeiro a implantar próteses auditivas osso ancorado na Nova Inglaterra. Ele é hábil no uso de lasers para tratamento da otosclerose e Osteogenesis Imperfecta perda auditiva. Dr. Vernick tem fortes interesses em distúrbios do equilíbrio, incluindo a doença de Ménière, vertigem posicional benigna e labirintite. Sua pesquisa e foco tem sido a cirurgia otológica eo uso de lasers e do diagnóstico e tratamento da audição e no equilíbrio. Sua experiência inclui todos os procedimentos cirúrgicos otológicos incluindo posterior e lesões de base de crânio fossa média, a ressecção neuroma acústico, implante coclear, a ressecção do nervo vestibular, e remoção de tumor glômico. Dr. Vernick é dedicado ao bem avaliação, o diagnóstico e desenvolver planos de tratamento adequados para seus pacientes.
Dr. Vernick continua a participar na investigação, conferências e formação. Ele ensina inúmeros cursos através de conferências locais, nacionais e internacionais que se concentraram em técnicas cirúrgicas osso temporal e do diagnóstico e tratamento da doença otológica. Ele publicou numerosos artigos acadêmicos, publicado capítulos e comentários e livros escritos e monografias sobre audição, perda, a malignidade do osso temporal, otosclerose e auditiva. Atualmente é professor clínico assistente de Otologia e Laringologia na Harvard Medical School.

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